MOJE CHORE SERDUSZKO

  NIEDOROZWÓJ SERCA PRAWEGO

Wada Łukaszka jest bardzo rzadka - dotyka orientacyjnie jedno dziecko, na 15.000 urodzeń. Niedorozwój serca prawego (Hypoplastic Right Heart Syndrome - HRHS), to wada związana z niewłaściwym wykształceniem się prawej strony serca. Powoduje ona niewystarczający dopływ krwi do płuc, a co za tym idzie, niedotlenienie (sinicę). Największe problemy występujące w tej grupie wad to atrezja (brak) zastawki płucnej (Pulmonary Valve - PV), która w zdrowym sercu odpowiedzialna jest za dopływ krwi do płuc. Kolejne problemy, to bardzo mała prawa komora, nierozwinięta zastawka trójdzielna (Tricuspid Valve - TV) oraz tętnica płucna (Pulmonary Artery - PA).
Dzieci urodzone z niedorozwojem serca prawego przeżywają pierwsze dni tylko dzięki pozostałości z życia płodowego - przewodowi Botalla. Jest to połączenie pomiędzy pniem płucnym, a początkowym odcinkiem aorty zstępującej, służące do ominięcia krążenia płucnego. Połączenie to po urodzeniu w normalnych warunkach samoczynnie się zamyka. Aby uratować dzieci, m.in. z HRHS, nie dopuszcza się do zamknięcia tego połączenia podając w sposób ciągły odpowiedni lek (np. Prostin, czyli prostaglandyna E1).

 

 Tak wygląda moje chore serduszko .....                                                        a tak zdrowe serce.....

Dzieci ze złożonymi wadami serca, takimi jak Łukaszek, ratowane są często wieloetapową procedurą operacyjną opracowaną przez dr Francisa Fontanta. Jest to tzw. procedura paliatywna - dająca szansę na godne życie, ale nigdy nie doprowadzająca do pełnego wyleczenia.

• Prawostronne zespolenie systemowo-płucne metodą Blalock–Taussig - łączące aortę z prawą tętnicą płucną

• Dwukierunkowe zespolenie sposobem Glenna - jest częścią procedury Fontan rozpoczynającą podział płucnego i systemowego obiegu krwi. Operacja ta polega na odcięciu żyły głównej górnej od prawego przedsionka i podłączeniu jej bezpośrednio do prawej gałęzi tętnicy płucnej. Jednocześnie zostaje zlikwidowane zespolenie Blalock – Taussig . II Etap rekonstrukcji ma na celu odciążenie lewej komory serca – wykonującej pracę za dwie, oraz poprawę płucnego obiegu krwi W wyniku operacji, płucny obieg krwi zostaje całkowicie zmieniony. Krew powracająca z górnej części ciała zostaje skierowana zamiast do serca, bezpośrednio do płuc.

•  Operacja Fontana -  polega na dołączeniu żyły głównej dolnej do poprzednio wykonanego zespolenia żyły głównej górnej z tętnicą płucną. Jest to trzeci, ostatni etap postępowania kardiochirurgicznego w hipoplazji prawego serca….

     
      Przeprowadzenie takiej procedury, nie przywraca warunków anatomicznych serca i fizjologii krążenia takiej, jaka jest u zdrowego człowieka, ale daje szansę życia z jednokomorowym sercem.

Łukaszek w chwili obecnej jest po ostatnim etapie leczenie operacyjnego - Fontana. Jednak nie była to Jego trzecia operacja serca, ale szósta. Jeszcze przed drugim etapem leczenia - operacją Glenna, lekarze aby ratować życie Łukaszka wykonali dodatkowo: wycięcie przegrody między przedsionkami serca, zespolenie centralne ( łączące aortę i pień płucny) oraz plastykę drogi wypływu z prawej komory serca.
 
Celem tych operacji jest zapewnienie dziecku prawidłowego rozwoju psychoruchowego, poprawa jakości i długości życia. Przewidywany czas funkcjonowania pojedynczej komory jest ograniczony.

Najprawdopodobniej  ostatecznym zabiegiem paliatywnym u dzieci z pojedynczą komorą w najlepszym scenariuszu jest przeszczep serca....

Pokrojone, pozszywane, jednokomorowe....tak funkcjonuje organizm po zabiegu Fontana